Yleistä

Dysmelia – synnynnäiset raajojen epämuodostumat

Vamman aste vaihtelee vaurion laajuudesta riippuen: se voi olla vain yhden sormen epämuodostuma, mutta se voi olla myös molemminpuolinen ylä- ja alaraajapuutos. Usein käsi on erilainen tai käsivarresta puuttuu osa. Ihmiset kokevat vammansa hyvin eri tavalla, vaikka vamman vaikeusaste olisikin sama.

  • Amelia

Koko raajan puutos

  • Hemimelia

Puolen raajan puutos

  • Fokomelia

Raajan väliosan puutos

  • Polydaktylia

Sormien ja varpaiden ylilukuisuus

  • Syndaktylia

Sormien ja varpaiden yhteenkasvettuma

Suomessa syntyy vuosittain 60-80 lasta, joilla on dysmelia. Yleensä kyseessä on pieni epämuodostuma. Vaikeita raajapuutoksia on vain muutamalla.

Sikiökaudella raajasilmut 3-4 raskausviikon jälkeen alkavat kasvaa ja erilaistua. Valmis raajojen luusto sikiöllä on noin 7 viikon iässä. Epämuodostumat saavat siis alkunsa hyvin varhain, vaiheessa, jossa äiti ei välttämättä tiedä vielä olevansa raskaana. Dysmelian aiheuttava tekijä aiheuttaa joko raajan kasvun pysähtymisen tai häiriintymisen. Useimmiten dysmeliansyyt ovat tuntemattomia. Joskus vamman aiheuttaja on lääkeaine tai virusinfektio.

Dysmeliaan voi liittyä myös liitännäisvammoja. Tavallisimpia näistä ovat sydänvika, munuaisvika, huuli- ja suulakihalkio. Selkärangan virheasento skolioosi on melko tavallinen aikuisilla. Dysmelialapsen tilanteen kokonaisselvitys tulee tehdä lastensairaalassa.

Pääasialliset ongelmat:

  1. Raajojen pituusero tai lyhentyminen

  2. Raajojen kiertovirheet

  3. Riittämätön lihaksisto

  4. Epävakaat nivelet

  5. virheasennot

Kirurgisen hoidon ja varhaisen protetisoinnin tavoitteet:

  1. Toiminnallisuuden parantaminen => ammatti, aikuisuus

    • Yläraajojen käyttö

    • Liikuntakyky (sekä ylä- että alaraajat)

  2. Kosmeettiset seikat => psyyke

Kirurgiseen hoitoon kuuluvat jännesiirrot, luun korjausleikkaukset ja mikrokirurgia.


 

Proteesien lisäksi saatetaan tarvita erilaisia apuvälineitä, erityisvaatetusta jne.